Ornithine ዑደት፡ምላሾች፣እቅድ፣መግለጫ፣የሜታቦሊክ መዛባቶች

2024 ደራሲ ደራሲ: Angel Austin | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-17 05:15

የሰው አካል መደበኛ ህይወቱን እንዲጠብቅ መርዛማ ንጥረ ነገሮችን የማስወገድ ዘዴዎችን አዘጋጅቷል። ከነሱ መካከል አሞኒያ የናይትሮጂን ውህዶች ሜታቦሊዝም የመጨረሻ ምርት ነው ፣ በዋነኝነት ፕሮቲኖች። NH₃ ለሰውነት መርዛማ ነው እና ልክ እንደ ማንኛውም መርዝ በገላጭ ስርአት በኩል ይወጣል። ነገር ግን አሞኒያ ተከታታይ ተከታታይ ምላሾች ከማድረጉ በፊት ኦርኒታይን ሳይክል ይባላል።

የናይትሮጅን ተፈጭቶ ዓይነቶች

ሁሉም እንስሳት አሞኒያን ወደ አከባቢ የሚለቁት አይደሉም። የናይትሮጅን ሜታቦሊዝም አማራጭ የመጨረሻ ንጥረ ነገሮች ዩሪክ አሲድ እና ዩሪያ ናቸው። በዚህም መሰረት እንደተለቀቀው ንጥረ ነገር መሰረት ሶስት አይነት ናይትሮጅን ሜታቦሊዝም ይባላሉ።

የአሞኒዮቴሊክ አይነት። እዚህ ያለው የመጨረሻው ምርት አሞኒያ ነው. በውሃ ውስጥ የሚሟሟ ቀለም የሌለው ጋዝ ነው. አሞኒዮቴሊያ በጨው ውሃ ውስጥ የሚኖሩ የሁሉም ዓሦች ባህሪ ነው።

Ureotelic አይነት። በ ureothelia የሚታወቁ እንስሳት ዩሪያን ወደ አካባቢው ይለቃሉ. ምሳሌዎች ናቸው።ሰውን ጨምሮ ንጹህ ውሃ አሳ፣ አምፊቢያን እና አጥቢ እንስሳት።

የዩሪኮተሊክ አይነት። ይህ የእንስሳት ዓለም ተወካዮችን ያጠቃልላል, በዚህ ውስጥ የመጨረሻው ሜታቦሊዝም የዩሪክ አሲድ ክሪስታሎች ናቸው. ይህ ንጥረ ነገር የናይትሮጅን ሜታቦሊዝም ምርት በአእዋፍ እና በሚሳቡ እንስሳት ውስጥ ይገኛል።

በእነዚህ አጋጣሚዎች የሜታቦሊዝም የመጨረሻ ምርት ተግባር አላስፈላጊ ናይትሮጅንን ከሰውነት ማስወገድ ነው። ይህ ካልሆነ የሕዋስ ታክስ እና አስፈላጊ ግብረመልሶች መከልከል ይስተዋላል።

ዩሪያ ምንድን ነው?

ዩሪያ የካርቦን አሲድ አሚድ ነው። በአሞኒያ, በካርቦን ዳይኦክሳይድ, በናይትሮጅን እና በአሚኖ ቡድኖች የተወሰኑ ንጥረ ነገሮች በኦርኒቲን ዑደት ምላሽ ላይ የተመሰረተ ነው. ዩሪያ የሰው ልጅን ጨምሮ የዩሮቴሊክ እንስሳትን የሚያመነጭ ምርት ነው።

ዩሪያ ከመጠን በላይ ናይትሮጅንን ከሰውነት የማስወጣት አንዱ መንገድ ነው። የዚህ ንጥረ ነገር መፈጠር የመከላከያ ተግባር አለው, ምክንያቱም. ዩሪያ ቀዳሚ - አሞኒያ፣ ለሰው ህዋሶች መርዛማ ነው።

100 ግራም የተለያየ ተፈጥሮ ያለው ፕሮቲን ሲሰራ ከ20-25 ግራም ዩሪያ በሽንት ውስጥ ይወጣል። ንጥረ ነገሩ በጉበት ውስጥ ይዋሃዳል ከዚያም ከደም ፍሰቱ ጋር ወደ ኩላሊት ኔፍሮን ይገባል እና ከሽንት ጋር አብሮ ይወጣል።

ጉበት የዩሪያ ውህደት ዋና አካል ነው

በመላው የሰው አካል ውስጥ ሁሉም የኦርኒታይን ሳይክል ኢንዛይሞች የሚገኙበት ምንም አይነት ሕዋስ የለም። በእርግጥ ከሄፕታይተስ በስተቀር. የጉበት ሴሎች ተግባር ሄሞግሎቢንን ማዋሃድ እና ማጥፋት ብቻ ሳይሆን ሁሉንም የዩሪያ ውህድ ምላሾችን ማከናወን ጭምር ነው።

ከስርየኦርኒቲን ዑደት መግለጫው ናይትሮጅንን ከሰውነት ውስጥ ለማስወገድ ብቸኛው መንገድ ከመሆኑ እውነታ ጋር ይጣጣማል. በተግባር የዋናዎቹ ኢንዛይሞች ውህደት ወይም ተግባር ከተከለከለ የዩሪያ ውህደት ይቆማል እና በደም ውስጥ ባለው የአሞኒያ ከመጠን በላይ ሰውነት ይሞታል ።

የኦርኒታይን ዑደት። የምላሾች ባዮኬሚስትሪ

የዩሪያ ውህደት ዑደት በተለያዩ ደረጃዎች ይከናወናል። የ ornithine ዑደት አጠቃላይ እቅድ ከዚህ በታች ቀርቧል (ምስል) ፣ ስለሆነም እያንዳንዱን ምላሽ ለየብቻ እንመረምራለን ። የመጀመሪያዎቹ ሁለት ደረጃዎች የሚከናወኑት በጉበት ሴሎች ማይቶኮንድሪያ ውስጥ ነው።

NH₃ ሁለት የኤቲፒ ሞለኪውሎችን በመጠቀም ከካርቦን ዳይኦክሳይድ ጋር ምላሽ ይሰጣል። በዚህ ሃይል-የሚፈጅ ምላሽ ምክንያት, ካርቦሞይል ፎስፌት (ካርበሞይል ፎስፌትስ) ተፈጠረ, እሱም የማክሮኤርጂክ ቦንድ ይይዛል. ይህ ሂደት ካራባሞይል ፎስፌት ሲንታሴስ በተባለ ኢንዛይም ይቀልጣል።

ካርቦሞይል ፎስፌት ከኦርኒቲን ጋር በኤንዛይም ኦርኒታይን ካርባሞይል ማስተላለፊያ ምላሽ ይሰጣል። በውጤቱም, ከፍተኛ-የኃይል ትስስር ወድሟል, እና citrulline የሚፈጠረው በሃይል ምክንያት ነው.

ሦስተኛው እና ተከታዩ ደረጃዎች የሚከናወኑት በሚቶኮንድሪያ ሳይሆን በሄፕታይተስ ሳይቶፕላዝም ውስጥ ነው።

በ citrulline እና aspartate መካከል ምላሽ አለ። በ 1 ኤቲፒ ሞለኪውል ፍጆታ እና በአርጊኒን-ሱኩሲኔት ሲንታሴስ ኢንዛይም እርምጃ ስር አርጊኒን-ሱኪኒት ይፈጠራል።

Arginino-succinate ከ ኢንዛይም አርጊኒኖ-ሱቺን-ላይዝ ጋር ወደ arginine እና fumarate ይከፋፈላል።

አርጊኒን በውሃ ፊት እና በአርጊናሴ ተግባር ስር ወደ ኦርኒታይን (1 ምላሽ) እና ዩሪያ (የመጨረሻ ምርት) ተከፋፍሏል። ዑደቱ ተጠናቅቋል።

የዩሪያ ውህድ ዑደት ኢነርጂ

የኦርኒቲን ዑደት የአዴኖሲን ትሪፎስፌት (ATP) ሞለኪውሎች ማክሮኤርጂክ ቦንዶች የሚበሉበት ሃይል የሚወስድ ሂደት ነው። በሁሉም 5 ምላሾች 3 የኤዲፒ ሞለኪውሎች በድምሩ ይፈጠራሉ። በተጨማሪም ኢነርጂ ከማይቶኮንድሪያ ወደ ሳይቶፕላዝም እና በተቃራኒው ንጥረ ነገሮችን በማጓጓዝ ላይ ይውላል. ATP ከየት ነው የሚመጣው?

Fumarate፣ በአራተኛው ምላሽ ውስጥ የተፈጠረው፣ በትሪካርቦክሲሊክ አሲድ ዑደት ውስጥ እንደ መለዋወጫ ሊያገለግል ይችላል። Malate from fumarate በሚዋሃድበት ጊዜ NADPH ይለቀቃል፣ ይህም 3 ATP ሞለኪውሎችን ያስከትላል።

Glutamate deamination ምላሽ የጉበት ሴሎችን በሃይል በማቅረብ ረገድም ሚና ይጫወታል። በተመሳሳይ ጊዜ 3 የ ATP ሞለኪውሎች ተለቀቁ, እነዚህም ለዩሪያ ውህደት ጥቅም ላይ ይውላሉ.

የኦርኒታይን ዑደት እንቅስቃሴ ደንብ

በተለምዶ፣ የዩሪያ ውህድ ምላሾች ካስኬድ ከሚችለው እሴቱ 60% ላይ ይሰራል። በምግብ ውስጥ በተጨመረው የፕሮቲን ይዘት, ምላሾች የተፋጠነ ናቸው, ይህም ወደ አጠቃላይ ውጤታማነት ይጨምራል. የኦርኒቲን ኡደት የሜታቦሊክ መዛባቶች ከፍተኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ እና ረጅም ፆም ሲኖር ሰውነታችን የራሱን ፕሮቲኖች መሰባበር ሲጀምር ይስተዋላል።

የኦርኒታይን ዑደት ደንብ በባዮኬሚካል ደረጃም ሊከሰት ይችላል። እዚህ ዒላማው ዋናው ኢንዛይም ካርባሞይል ፎስፌት ሲንታሴስ ነው. የእሱ allosteric activator N-acetyl-glutamate ነው። በሰውነት ውስጥ ካለው ከፍተኛ ይዘት የዩሪያ ውህደት ግብረመልሶች በመደበኛነት ይቀጥላሉ ። በእራሱ ንጥረ ነገር እጥረት ወይም በእሱ እጥረትprecursors፣ glutamate እና acetyl-CoA፣ የኦርኒቲን ዑደት ተግባራዊ ጭነቱን ያጣል::

በዩሪያ ውህደት ዑደት እና በክሬብስ ዑደት መካከል ያለው ግንኙነት

የሁለቱም ሂደቶች ምላሾች በ ሚቶኮንድሪያል ማትሪክስ ውስጥ ይከናወናሉ። ይህ ለአንዳንድ ኦርጋኒክ ንጥረ ነገሮች በሁለት ባዮኬሚካላዊ ሂደቶች ውስጥ እንዲሳተፉ ያስችላቸዋል።

CO₂ እና አዴኖሲን ትሪፎስፌት በሲትሪክ አሲድ ዑደት ውስጥ የሚፈጠሩት የካርባሞይል ፎስፌት ቅድመ-መሳሰሎች ናቸው። ኤቲፒ በጣም አስፈላጊው የኃይል ምንጭ ነው።

የኦርኒታይን ሳይክል፣ ምላሾቹ በጉበት ሄፕታይተስ ውስጥ የሚከሰቱት፣ በ Krebs ኡደት ውስጥ ካሉት በጣም አስፈላጊ ንጥረ ነገሮች አንዱ የሆነው የfumarate ምንጭ ነው። ከዚህም በላይ ይህ ንጥረ ነገር በበርካታ የእርምጃዎች ምላሾች ምክንያት, ወደ aspartate ይሰጣል, እሱም በተራው, በኦርኒቲን ዑደት ባዮሲንተሲስ ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላል. የ fumarate ምላሽ የNADP ምንጭ ነው፣ እሱም ADP ወደ ATP ፎስፈረስ ለመቅዳት ሊያገለግል ይችላል።

የኦርኒታይን ዑደት ባዮሎጂያዊ ትርጉም

አብዛኛዉ ናይትሮጅን ወደ ሰውነት የሚገባዉ የፕሮቲን አካል ነዉ። በሜታቦሊዝም ሂደት ውስጥ አሚኖ አሲዶች ይደመሰሳሉ ፣ አሞኒያ የሜታብሊክ ሂደቶች የመጨረሻ ምርት ሆኖ ተፈጠረ። የኦርኒቲን ዑደት በርካታ ተከታታይ ምላሾችን ያቀፈ ነው, ዋናው ስራው NH₃ ወደ ዩሪያ በመቀየር መርዝ ማድረግ ነው. ዩሪያ በበኩሉ ወደ ኩላሊት ኔፍሮን በመግባት ከሰውነት በሽንት ይወጣል።

በተጨማሪም የኦርኒታይን ሳይክል ተረፈ ምርት ከአስፈላጊ አሚኖ አሲዶች አንዱ የሆነው የአርጊኒን ምንጭ ነው።

በውህደት ውስጥ ያሉ ጥሰቶችዩሪያ እንደ hyperammonemia የመሳሰሉ በሽታዎችን ሊያስከትል ይችላል. ይህ ፓቶሎጂ በሰው ደም ውስጥ ያለው የአሞኒየም ions NH_4⁺ በመጨመሩ ይታወቃል። እነዚህ ionዎች በሰውነት ህይወት ላይ አሉታዊ ተጽዕኖ ያሳድራሉ, አንዳንድ አስፈላጊ ሂደቶችን በማጥፋት ወይም በማቀዝቀዝ. ይህንን በሽታ ችላ ማለት ለሞት ሊዳርግ ይችላል።